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tourette0001George Gilles de la Tourette en 1885 fue el primero en describir en niños el síndrome que lleva su nombre. Es el trastorno de movimiento más común en los niños en etapa escolar. Dicho síndrome presenta las siguientes características: tics motores, vocalizaciones incontrolables, síndrome de hiperactividad y déficit de atención, comportamiento obsesivo compulsivo, incapacidad para controlar impulsos y otros problemas del comportamiento.  Para el diagnóstico se necesita la presencia de los tics que son marcadores de la enfermedad.

Pero ¿qué es un tic? Un tic es un episodio súbito, de corta duración, intermitente, involuntario que puede ser motor o fónico (vocal) de ser motor, puede que semeje un movimiento normal. Hay diferentes tipos de tics que describiremos a continuación. 

Los tics motores pueden ser simples cuando involucra un solo grupo muscular, como por ejemplo: desviación ocular, apertura bucal, contracción mandíbula, parpadeo, movimiento de hombro o nariz. Son complejos cuando involucran varios grupos musculares como por ejemplo: acto de peinarse, tirar objetos, hacer gestos rudos o inclusive tocarse los genitales, eructar, vomitar, arquear o imitar movimientos de otra persona.

La persona puede experimentar una sensación de compulsión lo que significa que cree que algo malo va ha suceder si no realiza este movimiento y por lo tanto se genera una urgencia en hacerlo.

Los tics fónicos también podemos clasificarlos como simples y complejos. Entre los tics fónicos simples tenemos: aclaramiento de la garganta, estornudar, gritar, toser, ladrar, sonidos de succión o sonidos de animales. Entre los complejos tenemos: la coprolalia que no es más que decir obscenidades y groserías, ecolalia que es cuando se repite lo que otra persona dice y palilalia que es cuando se repite la última letra o sílaba de los que se dice.

Estos episodios van precedidos de una sensación premonitoria como por ejemplo ardor en un ojo antes de parpadear o sensación de garganta seca antes de aclararla, picazón en el hombro antes de moverlo y se repiten hasta que el paciente tenga una sensación de bienestar. La habilidad del paciente de contener el movimiento diferencia a los tics de otros movimientos anormales. Disminuyen si hay concentración mental como por ejemplo durante un videojuego y son altamente sugestionables, aumentando con el estrés, calor, agitación, excitación y aumentan en el período en que el paciente se está relajando posterior a un estrés como por ejemplo el niño cuando llega de la escuela.

Obviamente son molestos desde el punto de vista social y pueden generar lesiones secundarias como por ejemplo problemas en columna cervical cuando hay movimientos bruscos del cuello.

El síndrome de Tourette es la causa más común de padecer tics. El mismo es más frecuente en hombres, con una frecuencia cinco veces mayor que en las mujeres. El 96% de los pacientes, empezaran con los síntomas antes de los 11 años (entre los 3 y los 8 años), empeoran a los 10 años y para los 18 años la mayoría ya no los presenta.

El examen neurológico suele ser normal en estos pacientes a excepción por la presencia de los tics, y en ocasiones un leve deterioro en el control motor, si tenemos un paciente donde hay datos anormales a la exploración neurológica ya hay que pensar en otros diagnósticos alternos y causas secundarias de tics y touretismo.

Otras manifestaciones importantes asociadas son de la esfera psiquiátrica. Pueden tener ataques de ira incontrolable, agresividad sexual inapropiada, antisociales o conducta en oposición, depresión y tendencia a las autolesiones.

Se piensa que es un trastorno del neurodesarrollo porque en estudios de imágenes se aprecia atrofia del núcleo caudado izquierdo e hipertrofia prefrontal, pero realmente no hay una causa. Se han encontrado ciertas asociaciones no significativas como el estrés de la mujer embarazada y las náuseas en el primer trimestre.

Curso de la enfermedad se pudiera aplicar la regla de los tercios, en la adolescencia un tercio mejoran, un tercio se eliminan los tics y un tercio empeoran.

Tratamiento:

Hay que tratara de identificar el síntoma más desagradable y atacar este primero.

Es básico la educación a la familia, al paciente y al maestro de la escuela del niño o niña, los compañeros de clase u otro personal del entorno escolar, para reforzar el apoyo al paciente, identificación de desencadenantes para evitarlos y la terapia cognitivo-conductual.

Desde el punto de vista farmacológico, son muchas las posibilidades para los tics, que van desde agonistas alfa adrenérgicos, inhibidores dopaminérgicos, antipsicóticos atípicos, toxina botulínica e inclusive canabinoides y estimuladores cerebrales profundos.

La esfera psiquiátrica debe ser manejada en conjunto con un especialista de esta rama con la finalidad del control del trastorno obsesivo-compulsivo y del síndrome de hiperactividad y déficit de atención. En última instancia se puede explorar la opción quirúrgica (psico-cirugía para pacientes con trastorno obsesivo convulsivo intratable)

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