trombocere0001Bastante difundida es la creencia de que la falta de vitamina C está relacionada con las comunes y molestas gripes; sin embargo, poco se conoce que la deficiencia de proteína C puede ocasionar males mucho mayores, tales como trombosis y hemorragias cerebrales. Tal fue el caso reciente de un joven turista norteamericano en el Caribe. Steven Hill, de 33 años de edad, se hallaba disfrutando de unas paradisiacas vacaciones en Jamaica junto a su esposa Tanya, cuando despertó una mañana con malestar y dolor en el brazo derecho. Repentinamente colapsó y tuvo convulsiones, lo cual hizo necesario llamar una ambulancia.

Había comenzado así una carrera contra el reloj para salvarle la vida. En el primer hospital local adonde fue llevado, Steven tuvo más convulsiones, su condición empeoraba rápidamente. Fue trasladado a un hospital más grande en Montego Bay, donde se le pudo hacer un CAT scan. Este examen mostró claramente que tenía una hemorragia cerebral masiva. El sangrado ya le había paralizado todo el lado derecho del  cuerpo. Su estado era crítico y se deterioraba progresivamente, las posibilidades de que muriera aumentaban. Steven tendría que ser llevado de emergencia a los Estados Unidos, y tratado en un hospital que tuviera recursos de alta tecnología para manejar sangrados cerebrales graves.  
 
A la media noche, Steven, ya inconsciente y con su esposa al lado suyo, fue aerotransportado al Aventura Hospital and Medical Center, al norte del Condado Miami Dade, en la Florida.   

 “No nos figuramos qué tan seria era su condición hasta la mañana siguiente, cuando los doctores compartieron con nosotros que el caso de Steven era extremadamente crítico, y cada minuto que pasaba era más precario”, dijo Tanya.
 
Debido en parte a una condición hereditaria de la sangre conocida como Deficiencia de Proteína C, Steven había desarrollado lo que se conoce como Trombosis de los Senos Venosos Cerebrales (TSVC). Se trata de un síndrome raro en el cual los senos venosos durales, que son las venas principales por las cuales se drena la sangre del cerebro, se bloquean con coágulos. Esto significaba que la sangre no podía circular a través del cerebro de Steven, y no se podía drenar para regresar al corazón. La consecuencia era no sólo falta de oxigenación cerebral, sino también acumulación de presión dentro del cerebro, la cual también causaba sangrado en el tejido cerebral. La combinación de estos eventos crea un tipo de apoplejía en la cual el cerebro a la misma vez se bloquea y sangra. Eso se llama apoplejía venosa. 

La vida de Steven dependía en esos momentos de la habilidad de los médicos para aliviar la inflamación de su cerebro, de alguna manera parar el sangrado, disolver o remover los coágulos que estaban ocluyendo los senos venosos durales, y al mismo tiempo adelgazar su sangre con el propósito de prevenir la formación de  nuevos coágulos. Este tratamiento parece simple, pero se necesitaron diferentes especialistas para aplicarlo con éxito: El Dr. Jeffrey Levy, especialista en cuidado crítico intensivo; el Dr. Floyd Osterman, radiólogo intervencionista; y el Dr. Santiago Figuereo, neurocirujano aprobado por la Junta Médica y director del Instituto Neurológico de Miami.  El tratamiento intensivo del Dr. Levy incluyó adelgazar la sangre de Steven para prevenir futuros coágulos, mientras que el Dr. Osterman usó un procedimiento intervencionista con catéteres especiales, para remover algunos de los coágulos de los senos venosos. 
 
El Dr. Figuereo decidió entonces llevar a Steven a la sala de operaciones para realizarle un procedimiento que podría salvarle la vida, pero era de alto riesgo. En el quirófano llevó a cabo una hemicraneotomía para remover un fragmento de su cráneo, de manera que la inflamación del cerebro no encontrara restricciones. Luego, abrió los senos venosos de Steven para permitir la limpieza de los coágulos que todavía quedaban en ellos y restaurar así el flujo sanguíneo. Con la circulación cerebral restablecida, el cirujano cerró y suturó los senos venosos, y el fragmento de cráneo fue guardado en el abdomen de Steven. Después que la inflamación cerebral se redujo, ese fragmento se reimplantó en su cráneo.  
  
“Decir que la condición de Steven era crítica es poco decir”, dijo el Dr. Figuereo.  “El sangrado causó daño cerebral que le afectó a Steven el habla y su habilidad para mover el lado derecho de su cuerpo. Sin embargo, cada día él muestra señales de recuperación, mejores de los que esperábamos”.  

“Pacientes como Steven son la razón por la cual estamos aquí. No hay mejor premio que salvar una vida y dar esperanza a los pacientes y sus familias”, dijo Heather J. Rohan, Directora (CEO) del Aventura Hospital and Medical Center.
 
Steven continúa enfrentando un riguroso régimen semanal de terapia física, ocupacional y del lenguaje, así como visitas regulares al doctor y sometiéndose a otros procedimientos médicos. No obstante, sus perspectivas son buenas, aseguran los especialistas.
 
La madre de Steven, quien es enfermera, así como su hermana, también tienen deficiencia de proteína C. Ellas han expresado su intención de compartir la historia de Steven con otras personas, de manera que aquellos que tengan la misma condición estén conscientes acerca de los riesgos que existen.  Ambas siguen un régimen preventivo con aspirina para prevenir la formación de coágulos.
 
LA PROTEINA C

Según explica un artículo médico escrito por los doctores Salwa Khan y Joseph Dickerman, la función principal de la proteína C es su propiedad anticoagulante como inhibidor de los factores coagulantes V y VIII. Hay dos tipos principales de mutaciones de la proteína C que llevan a una deficiencia de proteína C. “La trombofilia puede ser definida como una predisposición a formar coágulos inapropiadamente”, dicen los expertos. 

Una profilaxis con aspirina, heparina o warferina se considera a menudo en casos conocidos de historia familiar de esta condición. Los anticoagulantes profilácticos se dan a todos aquellos que desarrollan coágulos venosos, sin importar la causa subyacente.

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