genetica0001El descubrimiento de una lesión ocupante de espacio hepático (LOEH) es una situación clínica frecuente que hace necesario establecer su naturaleza. Para la resolución adecuada de este problema diagnóstico se requiere un adecuado conocimiento de la gran cantidad de diagnósticos existentes así como una utilización adecuada y juiciosa de los numerosos instrumentos diagnósticos disponibles. En este sentido, es muy común la sobreutilización de las técnicas de imagen, lo que origina molestias y riesgos para los pacientes, unos hallazgos que si resultan dispares dificultan el diagnóstico final y por último, un gasto innecesario.

A pesar de ser un órgano abdominal, se encuentra protegido por las costillas. En un adulto sano puede llegar a pesar 1,5 Kg. (3,3 lb.). Su división anatómica es en base a 8 segmentos. La sangre llega vía dos grandes vasos: la arteria hepática y la vena porta; drena a la vena cava a través de tres venas suprahepáticas. Es un órgano único, puesto que posee la habilidad de regenerarse en cortos periodos de tiempo.

En la evaluación de una LOEH se incluyen dos aspectos esenciales que son la detección de la misma y su caracterización. Si se trata de una neoplasia maligna, otros objetivos son la evaluación del grado de malignidad, la realización del estadiaje tumoral para una decisión terapéutica adecuada y por último la valoración de la respuesta al tratamiento, así como el seguimiento de los pacientes tratados para la detección de las posibles recurrencias.

Son lesiones poco comunes, que aparecen a cualquier edad, y en ambos sexos. Algunos muestran una predominancia marcada por el sexo masculino, y otros por el femenino. La mayoría son tumores pequeños y asintomáticos, siendo descubiertos incidentalmente. Aunque un tercio son diagnosticados de esta manera, todos tienen la capacidad de crecer y presentar síntomas, siendo el más común el dolor, el cual es inducido la mayoría de las veces por el aumento de tamaño.

Pueden manifestarse en forma dramática cuando se rompen, o al presentar trombosis o infarto. Excepcionalmente desarrollan hipertensión portal, siendo la hemorragia por varices esofágicas la forma de manifestarse en estos casos. La etiología es desconocida, aunque algunos son claramente congénitos, y otros tienen una relación directa con el uso anticonceptivos orales. El diagnóstico puede ser sugerido por ecografía o tomografía computada, y es confirmado frecuentemente por angiografía digital. El definitivo se obtiene mediante la cirugía o la biopsia.

Las lesiones pueden ser sólidas o quísticas, y estás a su vez pueden ser malignas o benignas.

Los avances en las últimas décadas en las técnicas de diagnóstico por imagen han supuesto un cambio espectacular en el estudio de la patología ocupacional hepática. El ultrasonido (USG) se considera el método diagnóstico inicial y fundamental, empleándose la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) como "segunda línea" en los casos de exploración insatisfactoria o incompleta, como métodos de caracterización de las imágenes ultrasonográficas inespecíficas o atípicas o cuando se precisa la valoración exhaustiva de la cavidad abdominal.

Además, la punción diagnóstica de las lesiones focales suele realizarse con el auxilio de los ultrasonidos. Recientemente, la resonancia magnética ha venido en gran parte a sustituir a la TC. En la actualidad las restantes técnicas de imagen (angiografía, gammagrafía, etc.) y los marcadores tumorales tienen una relevancia menor. El planteamiento diagnóstico de las LOEH debe adaptarse al contexto clínico en el que se realice su descubrimiento. Las tres situaciones clínicas básicas y a las que se hará referencia a continuación son: las lesiones incidentales, el diagnóstico del carcinoma hepatocelular en la cirrosis hepática y el estudio del paciente oncológico con neoplasia extrahepática.

Se consideran lesiones incidentales aquellas que se describen en los sujetos asintomáticos (o con síntomas no atribuibles a las mismas), sin antecedentes de hepatopatía previa ni de neoplasia extrahepática. En los casos en los que existe una imagen típica de hemangioma o de quiste simple, los ultrasonidos pueden realizar el diagnóstico definitivo si los laboratorios de rutina son normales. Aunque generalmente es innecesario, en ocasiones se determinan marcadores tumorales para excluir una neoplasia maligna o una serología que excluya el diagnóstico de hidatidosis, respectivamente.

Para una mayor seguridad diagnóstica algunos autores recomiendan realizar ecografías semestrales durante el primer año, aunque pasado este período de tiempo no está justificado el seguimiento. En los pacientes con imágenes ultrasonográficas atípicas se precisa la utilización de otras técnicas complementarias. La RM permite generalmente la caracterización de los hemangiomas y con mayor dificultad de la hiperplasia nodular focal. Si la resonancia no facilita el diagnóstico puede realizarse a continuación una gammagrafía con coloides para la diferenciación entre la hiperplasia nodular focal y el adenoma.

Ante la sospecha de hemangioma la prueba a efectuar es una gammagrafía con hematíes marcados si la lesión tiene un tamaño suficiente. Si llegado a este punto no existe un diagnóstico definitivo, sobre todo si se sospecha malignidad, está indicada la realización de una punción dirigida por ultrasonido. El procedimiento, con obtención de material para estudio citológico o histológico, es seguro y fiable incluso en los casos de hemangioma, hiperplasia nodular focal y adenoma.

El hemangioma es el tumor hepático benigno más frecuente, con una prevalencia de hasta un 75% en necropsias. Predomina entre la tercera y quinta décadas de la vida, y sobre todo afecta a mujeres. Aumentan de tamaño durante el embarazo y con la administración de estrógenos. Clínicamente la mayoría son asintomáticos, pero las lesiones de gran tamaño pueden producir dolor. El diagnóstico suele ser casual. En el ultrasonido generalmente aparecen como lesiones de tamaño inferior a 4 cm., en el 90% de casos únicas, hiperecogénicas, homogéneas, de contornos bien definidos, sin cápsula, redondeados o de bordes geográficos, con refuerzo posterior, aunque no existe un patrón ultrasonográfico específico.

En la Tomografía Computarizada (TC) se ve como una lesión hipodensa, que tras inyección de contraste presenta un realce periférico que va aumentando hacia el centro. La técnica diagnóstica más específica es la gammagrafía con glóbulos rojos marcados con Tc99 m, aunque lesiones de tamaño inferior a 2 cm. pueden pasar desapercibidas. La Resonancia Magnética (RM) es de especial valor en las de pequeño tamaño. Sólo precisan tratamiento los de gran tamaño > 5 cm., que hayan modificado su tamaño, o estén ocasionando sintomatología; mediante resección quirúrgica, o embolización transarterial si la cirugía no es posible. En nuestra experiencia, hemos realizado cirugía en casos sintomáticos, enucleación del hemangioma; en un caso se ameritó el manejo en conjunto con radiología intervencionista el cual embolizó la lesión previo cirugía, de esa manera logramos disminuir las posibilidades de sangrado; y otras están en seguimiento.

La hiperplasia nodular focal es algo más frecuente que el adenoma. Se trata de una respuesta hiperplásica benigna a una malformación arteriovenosa congénita. Suele ser única y afecta a ambos sexos por igual. Clínicamente suelen ser asintomáticos, y la mayoría de las veces son un hallazgo casual. Pueden producir dolor en hemiabdomen superior en relación con hemorragia o necrosis intratumoral. Se ha descrito aparición de hemoperitoneo en mujeres tomadoras de anticonceptivos, aunque la relación etiológica con ellos no está bien establecida. En el USG presentan un patrón similar al adenoma, y a otras lesiones tumorales hepáticas, benignas o malignas. En TC con contraste presenta una captación precoz, en tiempo arterial, fugaz, completo y homogéneo, a excepción de la zona central que capta el contraste en los cortes tardíos.

En RM presenta igual tipo de captación que en TC. En el estudio histológico es indistinguible de la cirrosis inactiva, los hepatocitos son normales. No aumenta de tamaño ni se maligniza. Aunque hay pocas evidencias que asocien a la HNF como una lesión premaligna, se han publicado algunos casos en los cuales el diagnóstico inicial de HNF se modificó por el de hepatocarcinoma fibrolamelar. La recomendación: seguimiento; ante la menor duda extirpación quirúrgica.

Los adenomas hepatocelulares son tumores constituidos por hepatocitos normales, que asientan sobre un hígado normal. Carecen de espacios porta y venas centrales. Se relacionan con la toma de anticonceptivos orales o de esteroides anabolizantes androgénicos, aunque debe existir cierta predisposición genética. Son más frecuentes en mujeres, y su crecimiento es hormono-dependiente, lo que se demuestra por la regresión tumoral que se ha visto en algunos casos al suspender los anticonceptivos. Su presentación clínica es variable. Suelen ser asintomáticos, pero una cuarta parte de los pacientes presentan dolor en hemiabdomen superior, generalmente debido a hemorragia o necrosis intratumorales, Excepcionalmente se puede presentar como hemoperitoneo secundario a rotura del tumor, casi siempre en tumores de gran tamaño, generalmente asociados a toma de anticonceptivos.

El diagnóstico es casual, en la mayoría de casos. Ultrasonográficamente suelen ser nódulos isoecogénicos, algo heterogéneos, de contornos bien definidos, aunque no existe un patrón ecográfico típico. En el TC con contraste se ve una captación precoz, homogénea y completa del contraste, sin cicatriz central visible. Hay que hacer diagnóstico diferencial con otros tumores hepáticos benignos o malignos, mediante realización de biopsia o punción con aguja fina (PAF), con demostración de hepatocitos normales o ligeramente atípicos, sin rasgos de malignidad.

Se recomienda tratamiento quirúrgico debido al riesgo de rotura. Se desaconseja el uso de anticonceptivos orales, y en el caso de no realizar resección, se debe evitar el embarazo. En los de pequeño tamaño no complicado es seguro el seguimiento cada 6 meses durante 2 años, ya que se han comunicado regresiones espontáneas. La posibilidad de ruptura o malignización siempre existe, por lo cual la resección quirúrgica es la terapéutica indicada si es técnicamente posible.

Ambos tumores, tanto la HNF como el adenoma, en nuestro medio les hemos dado seguimiento; algunos con regresión espontánea, otros sin variabilidad en el tamaño de la lesión. En algunos casos no ha sido necesario llegar al PAF para diagnóstico, nos hemos apoyado en el centelleo hepático.

Lesiones quísticas hepáticas: Pueden ser congénitas o adquiridas. Dentro de la congénita podemos mencionar los quistes simples que son: malformaciones congénitas quísticas que contienen un líquido seroso y que no se comunican con la vía biliar, salvo casos excepcionales. Pueden ser únicos o múltiples. La enfermedad poliquística está ligadaza a la herencia genética, y puede afectar otros órganos, lo cual va a dictar las conductas a seguir en cuanto a su manejo. La enfermedad de Caroli (dilatación intrahepática de la vía biliar), patología congénita de causa desconocida.

La mayoría de casos son asintomáticos, y generalmente son un hallazgo ecográfico casual. Puede aparecer dolor en hemiabdomen superior, en relación con quistes de gran tamaño, o bien cuando se produce una hemorragia intraquística. Otras complicaciones que pueden ocurrir, además de la hemorragia, son la infección bacteriana del quiste, compresión de la vena cava inferior, fístula duodenal, hipertensión portal por compresión de la vena porta y compresión de la vía biliar principal con colestasis.

En el USG aparecen como lesiones hipo o anecogénicas, bien delimitadas, con refuerzo acústico posterior. Hay que establecer diagnóstico diferencial con los quistes parasitarios, mediante determinación de serología de hidatidosis.

El manejo de las adquiridas es bastante sencillo depende de la causa subyacente. Los abscesos hepáticos se benefician del drenaje percutáneo y el uso de antibióticos específicos para el microorganismo que se cultiva luego del drenaje. Las neoplásicas las comentaremos en la segunda parte. Las traumáticas el manejo es expectante. En cuanto al manejo de las congénitas es un poco más complejo. La enfermedad poliquística, se le da tratamiento sintomático, si los quistes se localizan en un solo lado del hígado se puede resecar la parte enferma, en ocasiones el paciente presenta algo de mejoría con la realización de fenestraciones laparoscópicas; pero muchos de estos pacientes terminarán en trasplante hepático; si presentan afectación de otro órgano (riñón, páncreas) en algunos sitios se realiza trasplante multiorgánico.

En cuanto a los quistes simples, el destechamiento laparoscópico del quiste se puede realizar sin complicaciones, se aplica con resultados aceptables a quistes de > 5 cm. los de menor tamaño se pueden beneficiar de la escleroterapia percutánea con alcohol, y en caso de que vuelvan a aparecer considerar la cirugía como opción terapéutica.

Artículo escrito por el Dr. Mauricio Rodríguez Bravo


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