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Esclerodermia


La esclerodermia localizada o morfea es un término médico que se utiliza para definir un conjunto de desórdenes fibrosantes de la piel y tejidos circundantes como la grasa y el hueso, que raramente comprometen el sistema nervioso central salvo en algunos casos en los cuales se presenta en la cabeza y el cuello. Puede resultar un término confuso, ya que se ha tratado de emplear diferentes términos para la clasificación de este grupo de desórdenes de la piel.

Existen otras dos formas que comprenden la esclerosis sistémica cutánea difusa (ESCD) y la esclerosis sistémica cutánea limitada (ESCL). La última, afecta la parte más distal de las extremidades y puede observarse que el paciente presenta dedos alargados y poca movilidad, además de presentar antecedentes de cambios en la coloración y dolor en los dedos de las manos, en respuesta a los cambios de temperatura, cuadro clínico que recibe el nombre de Fenómeno de Raynaud. También pueden asociarse problemas gastrointestinales y un mayor riesgo de presentar complicaciones como la hipertensión pulmonar primaria.

Por su parte, la forma difusa (ESCD) se diferencia de la limitada en que se observan cambios de la piel como engrosamiento a nivel de rodillas y codos. También presentan episodios marcados de Fenómeno de Raynaud, compromiso de las manos y manifestaciones gastrointestinales. En este tipo de esclerosis, existe el riesgo de presentar fibrosis pulmonar y crisis renales.

Aunque las tres formas comparten nombres similares, son muy diferentes con respecto a su pronóstico, morbimortalidad y tratamiento. Mientras que los pacientes con esclerosis sistémica cutánea difusa presentan una expectativa de vida baja, en los casos de morfea, los pacientes tienen una expectativa de vida normal. A pesar de que las tres entidades comparten mecanismos de inflamación, cambios en el tejido y engrosamiento anormal o fibrosis, muestran características de presentación diferentes.

La morfea o esclerodermia localizada es una enfermedad de la piel poco frecuente, que afecta más a las personas de raza blanca y del género femenino. Puede presentarse en igual proporción tanto en niños como adultos. Los niños pueden presentar este padecimiento entre los dos y los 14 años de edad. En los adultos, se observa más frecuentemente alrededor de la cuarta década de vida. .

Los pacientes niños o adultos con esta alteración tienen más probabilidad de presentar un familiar con morfea o enfermedades llamadas autoinmunes, las cuales corresponden a enfermedades en las cuales el organismo no distingue lo propio de lo extraño. La morfea se puede presentar de diferentes formas: como circunscrita (variante superficial y profunda), linear, generalizada, panesclerótica o mixta. Los cambios tempranos que puede presentar la piel afectada corresponden a engrosamiento, falta de sudoración, ausencia de pelo y cambios en el color.

La morfea circunscrita o en placas es la forma más común. Sin tratamiento, la piel puede recuperarse del endurecimiento lentamente en períodos que van de 3 a 5 años. Por su lado, la morfea generalizada se caracteriza porque existen cambios en dos o más sitios corporales o porque hay más de cuatro áreas mayores de tres centímetros. Estos pacientes pueden padecer de dolores articulares, musculares y cansancio.

Puede ser difícil distinguir de un cuadro de esclerosis sistémica. La forma linear es más común en niños y pueden existir tres variantes una forma cutánea difusa, en extremidades y de predominio en la cara. La forma panesclerótica es la forma más debilitante ya que el paciente presenta un compromiso más profundo que puede incluir hasta el hueso, pueden cursar con heridas crónicas que los predisponen a tener mayor riesgo de cáncer de piel en estas zonas.

Uno de los retos diagnósticos más importantes es poder diferenciar la esclerosis sistémica de la esclerodermia localizada. Es de vital importancia establecer sí el paciente presenta Fenómeno de Raynaud, que aparece después de los 30 años de edad, cambios en la piel que rodea las uñas, engrosamiento de la piel, afección de los dedos y otros síntomas asociados que no se observan comúnmente en las formas localizadas.

La morfea es una entidad de causas multifactoriales que comprende factores ambientales y genéticos. Se han establecido diferentes factores ambientales como medicamentos, antecedentes de trauma e infecciones. Existen casos reportados con diferentes medicamentos inyectables como ciertas vacunas y vitaminas, aunque se relaciona más con el trauma que implican.

Son múltiples los medicamentos que se han encontrado relacionados, en períodos que oscilan entre uno y 30 meses después de iniciados. Sin embargo, no se ha observado la regresión de las lesiones al suspenderlo en todos los casos. Se puede presentar en pacientes que han recibido tratamientos de radioterapia. Se han identificado causas infecciosas tipo virales como Citomegalovirus (CMV) y bacterianas. El tratamiento se establece según el grado de compromiso y tipo de afección del paciente. Los tratamientos actuales para las formas más severas incluyen medicamentos sistémicos como metotrexate, fototerapia y esteroides orales. En el caso de las formas limitadas existen medicamentos tópicos como esteroides, calcipotriol, tacrolimus e imiquimod.

Dra. Karen Zapata Montenegro 
Especialista en Dermatología y cirugía dermatológica

Modificado por última vez elJueves, 16 Enero 2014 13:26
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