Hipogonadismo masculino en niños: causas y tratamiento


Hipogonadismo es el término clínico que se usa para referirse a la disminución o falta de hormonas sexuales, bien sea en el varón o en la hembra. En el caso de los niños, hace referencia específicamente a la disminución de la producción de testosterona, esperma, o ambos.

Esta condición se presenta cuando existe algún problema en los testículos, en la hipófisis o en el hipotálamo. Las últimas dos son las responsables de emitir la señal a los testículos para que produzcan testosterona y espermatozoides.

Síntomas
En el hipogonadismo masculino en niños, los síntomas varían según la edad en la que comienza a presentarse el déficit de testosterona.

La glándula pituitaria secreta las hormonas folículo-estimulante y luteinizante, llamadas gonadotropinas, que estimulan los órganos sexuales masculinos para producir la hormona sexual masculina testosterona y los testículos para producir esperma. Cuando falta la testosterona el crecimiento y el desarrollo sexual puede ser lentos, la producción de esperma es baja, el pene puede ser pequeño o presentar ausencia de descenso de testículos.

El hipogonadismo se puede producir mientras el feto se está desarrollando en el útero o puede ocurrir durante la niñez temprana o tardía.

Un lactante de sexo masculino puede tener genitales que parezcan menos masculinos (subvirilización) o parezcan más femeninos, y a veces se denominan genitales ambiguos.

Clasificación por causas
Existen dos tipos básicos de hipogonadismo: primario, caracterizado por testículos con poca actividad y que no producen suficiente testosterona; y secundario, que es consecuencia de la ausencia de hormonas estimulantes de los testículos por parte de la hipófisis.

La causa más frecuente del hipogonadismo primario es el síndrome de Klinefelter, que ocurre en aproximadamente 1 de cada 1000 nacimientos de varones. Está causado por una anomalía cromosómica en la que los niños tienen dos o más cromosomas X y un cromosoma Y. Los niños normalmente tienen un cromosoma X y un cromosoma Y. 

Los testículos son a menudo pequeños y firmes y producen pequeñas cantidades de testosterona. Los niños tienden a ser altos con los brazos y las piernas anormalmente largos, se puede desarrollar tejido mamario (ginecomastia), y con frecuencia tienen baja masa muscular y poco vello facial y corporal en comparación con otros niños. La pubertad (madurez sexual) puede estar ausente, retrasada o ser incompleta.

El síndrome suele identificarse por primera vez en la pubertad, cuando se aprecia el desarrollo sexual inadecuado, o más tarde, cuando se investiga la infertilidad.

Otra causa del tipo primario es la Criptorquidia, en la que testículos no han descendido. Uno o los dos testículos permanecen en el abdomen; y el síndrome de los testículos evanescentes o desaparecidos (anorquia bilateral), que aparece en aproximadamente 1 de cada 20 mil nacimientos de varones. Los testículos probablemente estén presentes durante el desarrollo temprano en el útero, pero se reabsorben antes o después del nacimiento. Sin testículos, estos niños no pueden producir ni testosterona ni espermatozoides. Sin testosterona o espermatozoides, no pueden desarrollar las características sexuales secundarias masculinas (como el vello facial y la masa muscular) y no son fértiles.

En el caso del hipogonadismo secundario, los problemas ocurren en la hipófisis o en el hipotálamo. La causa más frecuente es el pannhipopituitarismo, un trastorno que se produce cuando la hipófisis cesa o disminuye su producción de hormonas, lo cual puede deberse a la presencia de un tumor o por traumatismo.

El síndrome de Kallmann, por su parte es un trastorno genético que causa retraso en la pubertad y un deterioro del sentido del olfato. Los niños con este síndrome sufren una carencia de hormona luteinizante y de hormona foliculoestimulante. Los niños afectados suelen tener un pene mucho más pequeño de lo habitual y los testículos no descendidos.

Otros síndrome involucrados son: Laurence-Moon, y Prader-Willi.

Diagnóstico y tratamiento
Los médicos sospechan el diagnóstico de hipogonadismo cuando un niño tiene anomalías del desarrollo o retraso de la pubertad. Los médicos examinan el pene y los testículos del chico afectado para ver si se han desarrollado con normalidad para su edad.

El diagnóstico se basa en una evaluación física, análisis de sangre y, en ocasiones, puede incluir un análisis cromosómico.

El tratamiento, por su parte, depende de la causa. Puede incluir terapia hormonal o intervención quirúrgica.

Las alteraciones genéticas no tienen curación, pero la terapia hormonal puede contribuir al desarrollo de las características sexuales.

Por Dra. Cristina González- Endocrinología Pediátrica

Modificado por última vez elMiércoles, 10 Julio 2019 17:42
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