Inmunodeficiencias Primarias


Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son defectos hereditarios y genéticos del sistema inmunológico que causan mayor susceptibilidad a diferentes infecciones que afectan la piel, los oídos, los pulmones, los intestinos y otras partes del cuerpo. Generalmente, estas infecciones son crónicas, persistentes, recurrentes, debilitantes y, en algunos casos, fatales.

Tan sólo en Estados Unidos, casi medio millón de personas padecen uno de los 100 tipos de enfermedades de Inmunodeficiencia primaria conocidos.

Reconocer los signos de inmunodeficiencia primaria en un niño pueden incluso salvarle la vida. Pero hacerlo no es tarea fácil, ya que los pequeños que la padecen presentan las mismas neumonías, sinusitis o infecciones al oído que cualquier otro niño. La diferencia radica en que en ellos se presentan muchas veces durante el año y de forma más grave y/o severa de lo habitual.

Ante la innmunodeficiencia primaria, el sistema inmunológico se ve incapacitado para luchar contra las infecciones, lo que en el peor de los casos, si no es tratada a tiempo,  puede causar incluso la muerte.
Las manifestaciones clínicas más recurrentes son infecciones, que se caracterizan principalmente por ser a repetición, más graves de lo esperado o que no respondan al tratamiento adecuado.

¿Cómo reconocer los signos de una Inmunodeficiencia Primaria en niños?

Como ya lo hemos indicado, los niños que sufren esta patología, presentan enfermedades de forma frecuente, las cuales se caracterizan por tener mayores complicaciones y ser más graves.
Si el niño, que es a quien nos referimos en este artículo, -pero en el adulto también se aplica-, presenta dos o más de las siguiente señales de peligro, debe consultarse un médico a la brevedad posible.

  • Ocho o más infecciones de oído en un solo año.
  • Dos o más infecciones de sinusitis graves en un solo año.
  • Dos o más meses tomando antibióticos con pocos resultados.
  • Dos o más neumonías en un solo año.
  • El niño no aumenta de peso ni crece normalmente.
  • Abscesos cutáneos profundos u orgánicos recurrentes.
  • Aftas persistentes en la boca o en cualquier parte de la piel, después  de la edad de un año.
  • Necesidad de antibióticos intravenosos para aliviar infecciones.
  • Dos o más infecciones profundamente arraigadas.
  • Antecedentes familiares de inmunodeficiencia primaria.

Tratamiento

Algunos investigadores en este tema señalan que “saber sobre los signos de la inmunodeficiencia primaria, permite tener un diagnóstico precoz y oportuno, con el cual se podrá evitar la muerte de un niño o el daño permanente de uno de sus órganos -como por ejemplo, el pulmón-, por medio de un tratamiento adecuado. Sobre todo si se descubre en los primeros meses de vida”. Por lo tanto, el procedimiento para enfrentar esta patología se basa en dos pilares fundamentales:

1Ya sea con un trasplante de médula ósea, la cual se realiza en los casos de pequeños con Inmunodeficiencia Severa Combinada (conocidos con el nombre de Niños Burbujas), quienes presentan efectos celulares complejos.

2Con gammaglobulina, la cual se administra a la mayor parte de las inmunodeficiencias primarias de menor gravedad, en especial para la Hipogammaglobulina. Este medicamento debe ser aplicado por el resto de la vida del paciente. Los especialistas añaden que “el problema de este tratamiento, radica en que es oneroso a largo plazo".

Modificado por última vez elViernes, 26 Abril 2013 11:25
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