Síndrome Nefrótico


El Síndrome nefrótico es la entidad clínica que se caracteriza por la pérdida de cantidades importantes de proteínas en la orina (proteinuria masiva). Esta proteinuria generalmente se acompaña de una disminución de los niveles sanguíneos de albúmina (hipoalbuminemia), aumento de la concentración de colesterol y triglicéridos (hiperlipidemia) e hinchazón generalizada (edema).

El síndrome nefrótico puede aparecer a cualquier edad. El tipo más común en niños es el llamado síndrome nefrótico idiopático, que se presenta con más frecuencia entre los 4 y 7 años de edad. Cuando aparece durante los primeros tres meses de edad, se denomina síndrome nefrótico congénito y entre los 3 y los 12 meses, síndrome nefrótico del primer año. Estos dos últimos, generalmente tienen una evolución menos favorable. La incidencia es de 2 a 7 por cada 100,000 niños y es 15 veces más frecuente en niños que en adultos.

Causas, signos y síntomas
Aunque su causa se desconoce en la mayoría de los casos, hay evidencia que sugiere que se produce por una alteración en la regulación del sistema inmunológico. También se ha encontrado como causa una mutación genética en entre 80 y 100% de los casos de síndrome nefrótico congénito y entre el 65 y 70% de los pacientes con antecedentes familiares de síndrome nefrótico, que no responden al tratamiento.

Por otro lado, la principal manifestación clínica del síndrome nefrótico es la hinchazón o edema. Un tercio de los pacientes tienen el antecedente de una infección reciente o activa, que antecede la aparición de los síntomas.

Diagnóstico y tratamiento
El Síndrome Nefrótico se diagnóstica clínicamente tras detectar la aparición del edema y/o mediante la detección de proteinuria masiva en un examen de orina al azar.

El tratamiento es a base de corticoides. Cerca del 80% de los niños con síndrome nefrótico idiopático van a tener una respuesta adecuada al tratamiento. Aproximadamente, la mitad de los pacientes con buena respuesta van a presentar recaídas frecuentes o dependencia a los corticoides y van a requerir un medicamento adicional, que permita reducir las dosis de los corticoides para disminuir los efectos secundarios que se asocian al uso prolongado de esteroides.

El otro 20% de pacientes, a quienes se les denomina corticoresistentes, no responden al tratamiento con corticoides, por lo que requieren inmunosupresores adicionales, a pesar del alto riesgo de progresar a enfermedad renal crónica.

Existen medidas generales que también forman parte del tratamiento, que están dirigidas a disminuir las complicaciones. Las principales son la restricción de la sal y las grasas en la dieta y la vacunación contra el neumococo y la varicela.

Complicaciones y remisión
La mayoría de las complicaciones en el niño con síndrome nefrótico son las infecciones y son estas infecciones las que ponen en riesgo la vida de los pacientes. Otra de las complicaciones, aunque menos frecuente, es la trombosis asociada a la hiperlipidemia y aumento de la viscosidad sanguínea.

La lesión histológica más común en el síndrome nefrótico en niños se denomina lesiones glomerulares mínimas o cambios mínimos, en la cual los glomérulos son normales a la microscopía de luz. De los pacientes con lesiones glomerulares mínimas, 98% responden a esteroides, 50% 1 ó 2 recaídas en 5 años, 20% continúan con recaídas después de 10 años, 30% nunca tendrán recaídas y 3% se hacen esteroideresistentes.

Los pacientes que no responden al corticoide generalmente presentan otra histología, siendo la más frecuente la Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. De estos pacientes sólo 20% remiten, 10% mejoran pero persiste la proteinuria, muchos presentan recaídas frecuentes, 25 – 30% desarrollan enfermedad renal crónica en 5 años y 30 – 40% en 10 años y si se trasplantan, el 25% puede presentar recurrencia en el trasplante

Por lo anterior, es importante que una vez el niño tenga manifestaciones clínicas, debe acudir al médico para ser evaluado e iniciar tratamiento temprano.

Por Dr. Florencio McCarthy / Pediatra Nefrólogo

Modificado por última vez elJueves, 18 Julio 2019 08:01
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