Diabetes mellitus neonatal transitoria: causas y manejo

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La diabetes mellitus neonatal transitoria (DMNT) es una forma genéticamente heterogénea de diabetes neonatal (DMN) caracterizada niveles alto de glucosa en sangre que se presentan durante el período neonatal y que remite durante la infancia, reapareciendo en la mayoría de los pacientes en etapas posteriores de la vida.

“Se estima que este trastorno tiene una prevalencia de uno entre cada 95 mil ó 400 mil nacidos vivos. Alrededor del 50% de los casos de los casos de diabetes neonatal son transitorios (DMNT) y el otro 50%, permanentes. Se presenta en todos los grupos étnicos y afecta a niños y niñas por igual”, explica el endocrinólogo pediatra Juan José Serrano.

Entre sus síntomas están un retraso grave del crecimiento intrauterino, hiperglucemia (durante la primera semana de vida comenzando en el período neonatal y resolviéndose, por lo general, antes de los 18 meses de edad) y deshidratación. Los niños con DMNT también pueden presentar rasgos clínicos como macroglosia (lengua más grande de lo normal) y hernia umbilical.

De acuerdo con el Dr. Serrano, existe un amplio rango de signos clínicos asociados, que incluyen dismorfismo facial, sordera y anomalías neurológicas, cardíacas, metabólicas, renales y del tracto urinario; así como retraso en el desarrollo y dificultades de aprendizaje.

Por lo general, “los niños afectados requieren insulina inicialmente, pero la necesidad de ésta disminuye gradualmente con el tiempo”, señala.

Métodos diagnósticos, manejo y tratamiento
Serrano expresa que el diagnóstico de la diabetes mellitus neonatal transitoria y la hiperglucemia se basan en los signos clínicos, caso que se confirman mediante exámenes de laboratorios, en los que se reflejan concentraciones anómalas de insulina en plasma. Es posible que también se indique pruebas genéticas moleculares.

El diagnóstico prenatal, por su parte, requiere la identificación de defectos genéticos específicos en la familia y está disponible clínicamente de forma limitada.

“El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado resultan cruciales. El tratamiento inicial implica, fundamentalmente, la rehidratación y la administración de insulina intravenosa; sin embargo, algunos niños no requieren la terapia de insulina. La forma de administración de la insulina puede ser cambiada rápidamente a la vía subcutánea o a la terapia con bomba de insulina continua y discontinuada cuando los niveles de glucosa se han estabilizado. Durante la recaída de la diabetes mellitus, que está pobremente caracterizada, algunos pacientes pueden ser tratados solamente con la dieta pero otros requieren sulfonilurea oral o insulina”, precisa.

Respecto al pronóstico de estos pacientes, el endocrinólogo pediatra Juan José Serrano, indica que la rápida normalización del crecimiento se consigue habitualmente con el tratamiento con insulina, alcanzando una altura y peso normales hacia los dos años de edad. Asimismo, agrega que la diabetes puede re aparecer durante la infancia, la pubertad o, en el 85% de los pacientes, más tarde, en la edad adulta. El pronóstico es generalmente bueno pero depende de una rehidratación a tiempo y de un control adecuado de las posibles complicaciones.

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